اختلال NAIT یا “ Fetomaternal Alluoimmune Thrombocytopenia “ عبارتست از اینکه چنانچه جنین دارای آنتی ژن پلاکتی خاصی بوده در حالی که مادر فاقد آن آنتی ژن باشد، آنتی بادی های ضد آن آنتی ژن از بدن مادر و از طریق جفت وارد بدن جنین شده و موجب تخریب پلاکت ها می شوند.بدین ترتیب جنین و نوزاد پس از تولد با کاهش پلاکت یا ترومبوسیتوپنی (کمتراز ۱۵۰۰۰۰ درمیکرولیتر)  خونریزی مواجه خواهد شد.اختلال NAIT یک اختلال ناشایع ولی مورتالیتی و موربیدیتی قابل ملاحظه ای دارد.

در برخی موارد کمتر شایع ترومبوسایتوپنی به حدی می تواند شدید باشد که موجب به خطر افتادن جان جنین و خونریزی داخل جمجمه ای [Intracranial hemorrhage] گردد.شیوع NAIT بین ۱در ۳۵۰ تا ۱ در ۵۰۰۰ تولد زنده  متغیر می باشد. NAIT نباید با اتوایمیون ترومبوسیتوپنی اشتباه گردد که در آن هم مادر وهم جنین هردو تحت تاثیر اتوآنتی بادی های ماترنال قرارمی گیرند.

پاتوفیزیولوژی

 ️در بیش از ۹۰ درصد مواردآنتی بادی بر علیه آنتی ژن HPA-1a می باشد که درسفیدپوستان ۸۰-۷۵ درصد از آنتی ژن های پلاکتی را تشکیل می دهند.

 ️سایر آنتی ژن های دخیل در ترومبوسیتوپنی آلوایمیون نوزادی  HPA-5  و  HPA-3 می باشند.

علایم بالینی

️معمولا در حاملگی های اول رخ داده و احتمال عود آن ۸۵ تا ۹۰درصد است.

️شمارش پلاکت در مادر نرمال بوده و در سابقه وی ITP گزارش نمی شود.

️خونریزی غیر قابل توضیح در ۱۰ تا ۲۰ درصد موارد و تنها در روزهای اولیه تولد مشاهده می شود.

️خونریزی از بندناف، پتشی ، اکیموز، خونریزی داخلی و خونریزی داخل جمجمه ای [ICH] ممکنست مشاهده گردد.

️شمارش پلاکت در نوزاد ۲ تا ۳ هفته بعد از تولد نرمال خواهد شد.

مدیریت بیمار

️تزریق خون با پلاکت های فاقد آنتی ژن مربوطه انجام شود.

️در موارد اورژانس که احتمال پیدا کردن خون فاقد آنتی ژن کم است می توان از خون مادر  استفاده نمود.

️باید سعی شود شمارش پلاکت بالای ۵۰۰۰۰ در میکرولیتر نگه داشته شود.

️از آنجایی که افت پلاکت سریع اتفاق می افتد” follow up  “مداوم بیمار ضروری است.

در حاملگی های بعدی

️نمونه برداری از خون بند ناف  به میزان  یک تا سه میلی متر در هفته 24 ام برای شمارش پلاکت و بررسی فنوتایپ توصیه می شود.

️اگر NAIT تأیید شد شروع درمان بلافاصله باید آغاز شود.

️تزریق کورتیکواستروئید/  IVIg  به مادر از هفته ۲۴ ام به بعد به صورت هفتگی انجام شود. شمارش پلاکت نوزاد مجدد  چهارهفته  بعد و همچنین بلافاصله پس از تولد بررسی گردد و در صورت مناسب بودن شمارش نیاز به اقدام خاصی نیست در غیر این صورت باید پلاکت تزریق شود.به طورکلی در مورد NAIT غربالگری همگانی توصیه نمی گردد.

References:

▪Provan D, Singer CR, Baglin T, Dokal I. Oxford handbook of clinical haematology. Oxford university press; 2009 Feb 19,FOURTH EDITION

▪Henry’s clinical diagnosis & management by laboratory methods,23RD,2013.