بعد از مجرای صفراوی است.هرجا مجاری صفراوی بسته شوند مقداری از بیلی روبین کنژوگه در کبد مانده (ایجاد یرقان می کند) و مقداری از بیلی روبین کنژوگه به خون برمی گردد.اینجا بیلی روبین ادرار مثبت و اوروبیلینوژن منفی است.(چون صفرا انسداد دارد و اصلا ساخته نمی شود).

✅سرولوپلاسمین پروتئینی است که در منطقه الکتروفورزی آلفا۲-گلوبولین وجود دارد.این پروتین حامل اصلی مس است و قسمت اعظم مس سرم در ترکیب با این پروتئین است.مس بصورت آزاد وجود ندارد و اگر رها شودبه علت ایجاد حالت سمی مشکل ایجاد می شود.

✅سرولوپلاسمین در کبد سنتز می شود واز ترکیب یک مولکول مقدماتی به نام آپوسرولوپلاسمین با مس ایجاد می شود و وارد جریان خون می شود.

✅این پروتئین علاوه بر حمل ونقل مس خاصیت آنزیمی هم دارد و می تواند Fe+2 را به Fe+3 اکسیده کند، نام دیگر آن فرواکسیداز است.
♦️سرولوپلاسمین در حقیقت انبار مس غیرسمی است.مس با یک پیوند قوی با این پروتئین ترکیب شده است.در مقابل این مس غیرسمی،مسی داریم که پیوند ضعیفی با پروتئین های آلبومین و هیستیدین دارد و می تواند جدا شود و در بافتهای مختلف رسوب کند وایجاد خطر کند.این مس ،مس سمی است.

✅مس بعد از جذب در روده به آلبومین و هیستیدین متصل می شود.این فرم از مس ،یک فرم انتقالی است وبرای انتقال از روده به کبد است.این مس در کبد به سرولوپلاسمین تبدیل می شود(اضافی آن از صفرا دفع می شود).این میزان حدود ۹۵% است.
ارزش تشخیصی سرولوپلاسمین در بیماریهای Wilson و Menke است.در Wilson مشکل در کبد است.یعنی در دفع مس به صفرا مشکل وجود دارد همچنین در ترکیب مس با آپوسرولوپلاسمین مشکل وجود دارد بنابراین سرولوپلاسمین کاهش می یابد (اولین علامت).بعد از مدتی کبد مملو از مس میشود در نتیجه آلبومین و هیستیدین جذب کبد نمی شوند در نتیجه میزان آنها افزایش می یابد(فرم سمی زیاد می شود،سرولوپلاسمین کاهش،آلبومین و هیستیدین افزایش می یابند).مس ها در اندامهای مختلفی مثل چشم و کلیه و …وارد می شوند.پس علامت دوم دفع ادراری مس است.این بیمار بتدریج هپاتیت می گیرد.تمام تست های کبدی دچار اشکال می شوند مثل افزایش بیلی روبین.بتدریج کلیه هم دچار مشکل می شود.



تاریخ انتشار: 18:4:2 1403/10/02