نام اختصاری: Protein C 

سایر نام ها: فعالیت پروتئین C، FunCtional Protein C

بخش انجام دهنده: هماتولوژی

نوع نمونه قابل اندازه گیری: پلاسمای سیتراته به نسبت 1 به 9 (0.2 سیترات سدیم + 1.8  خون)

حجم نمونه مورد نیاز: 2 ml

شرایط نمونه گیری:

1.       در صورت امکان بیمار ناشتا باشد.

2.       از ضد انعقاد سیترات سدیم برای تهیه پلاسما استفاده شود.

3.       مراجعه کنندگان حداقل 10 روز قبل از انجام آزمایش از مصرف داروی کومادین (وارفارین ) بپرهیزند، زیرا کومادین موجب کاهش سطح پروتئین Cمی گردد.

ملاحظات نمونه گیری:

1.       بعد از نمونه گیری لوله حاوی نمونه را به آرامی سرو ته کرده تا خوب مخلوط شود (حداقل 4 مرتبه).

2.       لوله های حاوی نمونه باید بطور صحیح پر شده باشد.

3.       نمونه های خارج از آزمایشگاه باید فوراً جهت انجام آزمایش یا فریز نمونه به آزمایشگاه فرستاده شود.

4.       نمونه در کمترین زمان ممکن باید سانتریفیوژ گشته و پلاسما از سلول جدا گردد.

5.       به علت آلودگی پلاکتی و ایجاد تداخل در نتایج آزمون بهتر است نمونه را دوبار سانتریفیژ گردد.

6.        برای سنجش آزمون از لوله های مخصوص به نمونه استفاده کنید و از انتقال نمونه به لوله دیگر اجتناب کنید.

7.       بهتر است خون ابتدایی گرفته شده برای اندازه گیری پروتئین  Cاستفاده نشود. زیرا نمونه اولیه ممکن است حاوی ترومبوپلاستین بافتی باشد و در نتایج آزمون تداخل نماید.

8.       هر گونه داروی مؤثر بر نتایج آزمون را در برگه آزمایش یادداشت نمایید.

 

 

موارد عدم پذیرش نمونه:

§      نمونه سرم

§      تغییر نسبت سیترات به خون

§      سایر ضد انعقادها

§      پلاسما به شدت همولیزه و لیپمیک مورد قبول نمی باشد.

 

شرایط نگهداری:

1.       نمونه پلاسما را تا 4 ساعت بر روی پخ خشک و 14 روز در 20^oC-  می توان نگه داشت.

2.       برای استفاده مجدد از نمونه فریز شده بایستی 15 دقیقه در حرارت بن ماری 37 درجه سانتی گراد قرار داد.

کاربردهای بالینی:

1.       به عنوان یک آزمون اولیه برای ارزیابی بیماران مشکوک به داشتن نقص مادرزادی پروتئین C، از جمله کسانی با سابقه شخصی یا خانوادگی ترومبوز عروقی.

2.       تشخیص و تأیید کمبود مادرزادی پروتئین C هتروزیگوت  نوع یک (فعالیت و مقدار پروتئین C کاهش می یابد) و نوع دوم (فعالیت کاهش یافته اما مقدار طبیعی است).

3.        تشخیص و تأیید کمبود پروتئین C هموزیگوت مادرزادی

4.       شناسایی منشاء اکتسابی کاهش فعالیت یا عملکرد پروتئین C به سبب اثرات ضدانعقاد خوراکی، کمبود ویتامین K، و بیماری کبدی.

روش مرجع: -

روش ارجح: -

روشهای متداول: کروموژنیک (اندازه گیری فعالیت)- سنجش بر پایه انعقاد (اندازه گیری فعالیت) و ایمونو اسی همچون الایزا و راکت ایمونوالکتروفورزیس (اندازه گیری مقدار آنتی ژن).

 

مقادیر طبیعی:        بالغین: 150% - 70 %        نوزادان: 53% - 17%

·        مقادیر مرجع در زنان کمی کمتر از مردان می باشد. همچنین مقادیر پروتئین C در زنان بعد از یائسگی کمی بیشتر از زنان قبل از یائسگی می باشد.

·        مقادیر پروتئین C در نوزادان 35% مقادیر نرمال در بزرگسالان می باشد.

تفسیر: کمبود پروتئینC در اشکال نادر مادرزادی هموزیگوت یا هتروزیگوت ترکیبی همراه با پورپورای شدید و مهلک برق آسا نوزادان یا ترومبوز وسیع وریدی مشاهده می شود. کمبود هتروزیگوت مادرزادی غالباً با ترومبوز عمقی وریدی اندم های تحتانی بدن همراه است. مبتلایان به شکل هتروزیگوت پروتئین C معمولاً تا پس از بلوغ فاقد نشانه های بالینی می باشند. اندازه گیری پروتئین  Cدر ارزیابی بیماران مبتلا به ترومبوز شدید و آنهایی که خطر بالا و مستعد به ترومبوز عروقی می باشند بکار می رود. پروتئین  Cبه ویتامین K وابسته است و فاکتور 5 و 8 انعقادی را محدود و کنترل می کند. کمبود آن به صورت مادرزادی یا اکتسابی (عواملی نظیر سیروز کبدی، فقر ویتامین K و استفاده از وارفارین) ایجاد می شود.  کاهش پروتئین Cدر عوارض ترومبوتیک شدید، وارفارین القا کننده نکروز پوستی، DIC یا انعقاد منتشر داخل عروقی مشاهده می شود. به هنگام آزمایش پروتئین C فعالیت پروتئین s نیز باید بررسی شود، زیرا ممکن است علت کاهش فعالیت پروتئین C، کمبود پروتئین s باشد. در صورت مشاهده کاهش فعالیت پروتئین C، مقاومت به پروتئین C ( وجود فاکتور پنج- لیدین) نیز باید بررسی گردد. در صورت کاهش عملکرد پروتئین C،  اندازه گیری آنتی ژن پروتئن C به منظور تشخیص نوع کمبود پروتئین C ضروری است.

 

کاهش فعالیت :

ü     کمبود مادرزادی پروتئین C

ü     آمبولی ریه

ü     ترمبوز شریانی یا وریدی

ü     کمبود ویتامین K

ü     بیماریهای التهابی، صفراوی و خودایمنی

ü     سوء تغذیه

ü     نکروز پوستی بر اثر مصرف کومادین (وارفارین)

ü     شوک سپتیک

ü     انعقاد منتشر داخل عروقی

ü     اختلالات کبدی

ü     زایمان پیش از موعد

ü     بعضی از دارو های شیمی درمانی

واکنش تداخلی:

§        کمبود پروتئین C در درمان با ضد انعقاد کومادین و هپارین مشاهده می شود.

§        لیپمیک بودن پلاسما ممکن است در سنجش عملکرد پروتئین C تداخل ایجاد کند.

§        سطح بالای فاکتور 8 انعقادی (300%<) ممکن است منجر به کاهش کاذب فعالیت پروتئین C گردد.

§        پس از عمل جراحی ممکن است پروتئینC  کاهش یابد.

§        بارداری و داروهای ضد بارداری های خوراکی باعث کاهش پروتئین C می گردد.

§        در بیماران دارای فاکتور پنج لیدین مقادیر منفی کاذب مشاهده می شود.

§        غلظت ناهمگون سیترات می تواند بر میزان فعالیت پروتئین  Cاثر گذار باشد.

§        نتیجه فعالیت پروتئین C ممکن است تحت تاثیر عوامل زیر قرار می گیرند:

ü     هپارین (هپارین شکسته نشده): >4 u/ml

ü     هپارین (با وزن مولکولی کم): >2 u/ml

ü     هموگلوبین:  500 mg/dl<

ü     بیلی روبین: 21 mg/dl<

ü     تری گلیسرید : > 890 mg/dl

 

توضیحات:

·        کمبود های پروتئین C اکتسابی خیلی شایعتر از کمبود های مادرزادی می باشد.

·        چنانچه بیمار دچار کمبود پروتئین S یا C باشد، خانواده بیمار را نیز تشویق به انجام آزمایش کنید، زیرا آن ها نیز ممکن است دچار کمبود باشند.

·        اختلالات کبدی، درمان با ضد انعقاد خوراکی و L-آسپارژیناز موجب کاهش سنتز کبدی پروتئین C می گردد.

·        میزان پروتئین C اندازه گیری شده توسط روش کروموژنیک و ایمنو اسی بالاتر از مقادیر بدست آمده از روش Clot-based است.

 

منابع:

1.      JaCobs S. D, DeMott R. W, Oxley K. D, Laboratory test handbook, 3 rd,Lexi Comp,2004, page 1101-03

2.      Manual of DiagnostiC and Laboratory tests, Mosby’s

3.        کتاب جامع تجهيزات آزمايشگاهي و فرآورده هاي تشخيصي- دکتر حميد رضا سقا و همکاران- نشر مير

4.        سایت مایو کلنیک (Mayo mediaCal laboratories)